É uma doença inflamatória crônica caracterizada pela exocrinopatia autoimune, mais frequente em mulheres (9:1) entre 40 e 60 anos. Pode envolver todos os órgãos que contém epitélio secretor. Pacientes apresentam a síndrome do olho seco.
Ocorre infiltração de células inflamatórias (linfócitos e plasmócitos), atrofia, cicatrização e fibrose das glândulas salivares e lacrimais, diminuindo drasticamente a produção da porção aquosa de glândula lacrimal.
Os critérios diagnósticos: